Знаете ли вы, что...
Болезнь Альцгеймера пытаются лечить больше ста лет, бешенство — больше ста никак не лечат. Какие-то болезни сложно понять, на другие — сложно нацелить терапию, третьи вылечить невозможно вовсе, но можно взять под контроль. Рассказываем о пяти неизлечимых болезнях и о надеждах, которые есть сегодня.
Часть 5.
Рассеянный склероз
Человек становится инвалидом из-за того, что оболочки его нервных волокон разрушаются клетками его же иммунной системы.
Как это было
В 1433 году 15-летняя девочка из Южной Голландии, катаясь на коньках, упала и сломала ребро. Через какое-то время после этого ей стало сложно ходить, появились головные и зубные боли, стало нарушаться зрение. А к 19 годам у нее были парализованы обе ноги. Она прожила до 53 лет, и, согласно записям биографов, большую часть жизни была почти полностью парализована — кроме левой руки. Лидвину из Схидама знали как целительницу и еще при жизни называли святой. Сейчас католики почитают ее как покровительницу больных.
А в 1868 году психиатр Жан-Мари Шарко разглядел в мозге умершей пациентки, которая страдала тремором и невнятной речью, хаотично разбросанные участки соединительной ткани на месте нервной — очаги склероза. Он и назвал болезнь рассеянным склерозом и описал триаду симптомов, которые наблюдал у таких пациентов: нистагм (подергивания глазных яблок), интенционный тремор (дрожание конечностей во время целенаправленного движения) и скандированную речь — человек говорит медленно, отрывочно, по слогам.
Только в 1916 году патологоанатом Джеймс Доусон увидел в микроскоп разрушение миелиновых оболочек отростков нейронов — причину всех симптомов, от нарушения зрения до паралича. В 1935 году Томас Риверс показал, что заболевание аутоиммунное: ввел мышам основной белок миелина, чтобы вызвать похожую реакцию иммунитета и симптоматику. К 1960 году стало понятно, что в рассеянном склерозе участвуют Т- и В-лимфоциты.
Некоторые ученые полагают, что святая Лидвина из Схидама тоже болела рассеянным склерозом. А падение могло быть первым симптомом: больные страдают головокружениями.
Что мы знаем сегодня
Рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание, которое проявляется довольно рано — в среднем в 30 лет. Болеют чаще женщины. Клетки иммунной системы разрушают миелин, который покрывает аксоны — длинные отростки нейронов. В итоге нарушается передача сигналов.
Пятно с темной каймой в очаге хронического воспаления может быть отличительной чертой более агрессивных, инвалидизирующих форм рассеянного склероза (данные МРТ). NIH Image Gallery | J Clin Invest. 2016. DOI: 10.1172/JCI86198
Первыми обычно поражаются миелиновые оболочки зрительных нервов, человеку становится больно двигать глазами, портится зрение, в глазах может двоиться. Из-за поражений мозжечка нарушается координация, возникает тремор. Еще нарушается чувствительность, появляются онемение, боли и парестезии. Бывают нарушения подвижности вплоть до паралича, проблемы с мочеиспусканием или недержание мочи, сексуальная дисфункция.
Болезнь диагностируют примерно у 2–4 человек из 10000. Различают регионы высокого и низкого риска — чем дальше от экватора живет человек, тем риск выше, и наоборот. Возможно, нехватка витамина D способна спровоцировать болезнь. Еще триггером бывает инфекция (болезнь связывают с вирусом Эпштейна — Барр, который поражает В-лимфоциты) и даже ретровирусы — часть нашего собственного генома. Гены, особенно связанные с иммунитетом, тоже играют роль, хотя одного конкретного гена, ответственного за болезнь, нет. И до конца не ясно, почему иммунная система в каких-то случаях вдруг начинает атаковать клетки собственного организма, а в других аналогичных — нет.
Рассеянный склероз чаще протекает с обострениями и периодами покоя (ремиттирующая форма), но у некоторых пациентов развивается непрерывно (прогрессирующая форма). Нередко первая форма со временем — к 40–50 годам — перетекает во вторую, а иногда при прогрессирующей форме случаются еще более сильные обострения.
Какие есть варианты
Можно облегчить течение болезни и снизить число обострений, а значит — отсрочить тяжелые последствия.
Диагностируют болезнь с помощью МРТ или исследования вызванных потенциалов. Нарушение вызванных потенциалов заметно раньше, чем на МРТ становятся видны очаги. Далее — назначают препараты, изменяющие течение болезни (ПИТРС). Это гормональные препараты, снижающие воспаление, иммуномодуляторы (интерфероны, глатирамера ацетат, моноклональные антитела к В-клеткам), снижающие активность иммунитета, иногда используют плазмаферез.
Еще применяют химиотерапию — разрушают иммунные клетки, а потом пересаживают пациенту его же гемопоэтические стволовые клетки, и иммунитет становится толерантным к миелину.
В последние годы ученые пробуют создать мРНК-вакцину от рассеянного склероза. На мышах она уже сработала.
Источник: https://pcr.news/stati/pyat-istoriy-neizlechimykh-zabolevaniy/
Болезнь Альцгеймера пытаются лечить больше ста лет, бешенство — больше ста никак не лечат. Какие-то болезни сложно понять, на другие — сложно нацелить терапию, третьи вылечить невозможно вовсе, но можно взять под контроль. Рассказываем о пяти неизлечимых болезнях и о надеждах, которые есть сегодня.
Часть 5.
Рассеянный склероз
Человек становится инвалидом из-за того, что оболочки его нервных волокон разрушаются клетками его же иммунной системы.
Как это было
В 1433 году 15-летняя девочка из Южной Голландии, катаясь на коньках, упала и сломала ребро. Через какое-то время после этого ей стало сложно ходить, появились головные и зубные боли, стало нарушаться зрение. А к 19 годам у нее были парализованы обе ноги. Она прожила до 53 лет, и, согласно записям биографов, большую часть жизни была почти полностью парализована — кроме левой руки. Лидвину из Схидама знали как целительницу и еще при жизни называли святой. Сейчас католики почитают ее как покровительницу больных.
А в 1868 году психиатр Жан-Мари Шарко разглядел в мозге умершей пациентки, которая страдала тремором и невнятной речью, хаотично разбросанные участки соединительной ткани на месте нервной — очаги склероза. Он и назвал болезнь рассеянным склерозом и описал триаду симптомов, которые наблюдал у таких пациентов: нистагм (подергивания глазных яблок), интенционный тремор (дрожание конечностей во время целенаправленного движения) и скандированную речь — человек говорит медленно, отрывочно, по слогам.
Только в 1916 году патологоанатом Джеймс Доусон увидел в микроскоп разрушение миелиновых оболочек отростков нейронов — причину всех симптомов, от нарушения зрения до паралича. В 1935 году Томас Риверс показал, что заболевание аутоиммунное: ввел мышам основной белок миелина, чтобы вызвать похожую реакцию иммунитета и симптоматику. К 1960 году стало понятно, что в рассеянном склерозе участвуют Т- и В-лимфоциты.
Некоторые ученые полагают, что святая Лидвина из Схидама тоже болела рассеянным склерозом. А падение могло быть первым симптомом: больные страдают головокружениями.
Что мы знаем сегодня
Рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание, которое проявляется довольно рано — в среднем в 30 лет. Болеют чаще женщины. Клетки иммунной системы разрушают миелин, который покрывает аксоны — длинные отростки нейронов. В итоге нарушается передача сигналов.
Пятно с темной каймой в очаге хронического воспаления может быть отличительной чертой более агрессивных, инвалидизирующих форм рассеянного склероза (данные МРТ). NIH Image Gallery | J Clin Invest. 2016. DOI: 10.1172/JCI86198
Первыми обычно поражаются миелиновые оболочки зрительных нервов, человеку становится больно двигать глазами, портится зрение, в глазах может двоиться. Из-за поражений мозжечка нарушается координация, возникает тремор. Еще нарушается чувствительность, появляются онемение, боли и парестезии. Бывают нарушения подвижности вплоть до паралича, проблемы с мочеиспусканием или недержание мочи, сексуальная дисфункция.
Болезнь диагностируют примерно у 2–4 человек из 10000. Различают регионы высокого и низкого риска — чем дальше от экватора живет человек, тем риск выше, и наоборот. Возможно, нехватка витамина D способна спровоцировать болезнь. Еще триггером бывает инфекция (болезнь связывают с вирусом Эпштейна — Барр, который поражает В-лимфоциты) и даже ретровирусы — часть нашего собственного генома. Гены, особенно связанные с иммунитетом, тоже играют роль, хотя одного конкретного гена, ответственного за болезнь, нет. И до конца не ясно, почему иммунная система в каких-то случаях вдруг начинает атаковать клетки собственного организма, а в других аналогичных — нет.
Рассеянный склероз чаще протекает с обострениями и периодами покоя (ремиттирующая форма), но у некоторых пациентов развивается непрерывно (прогрессирующая форма). Нередко первая форма со временем — к 40–50 годам — перетекает во вторую, а иногда при прогрессирующей форме случаются еще более сильные обострения.
Какие есть варианты
Можно облегчить течение болезни и снизить число обострений, а значит — отсрочить тяжелые последствия.
Диагностируют болезнь с помощью МРТ или исследования вызванных потенциалов. Нарушение вызванных потенциалов заметно раньше, чем на МРТ становятся видны очаги. Далее — назначают препараты, изменяющие течение болезни (ПИТРС). Это гормональные препараты, снижающие воспаление, иммуномодуляторы (интерфероны, глатирамера ацетат, моноклональные антитела к В-клеткам), снижающие активность иммунитета, иногда используют плазмаферез.
Еще применяют химиотерапию — разрушают иммунные клетки, а потом пересаживают пациенту его же гемопоэтические стволовые клетки, и иммунитет становится толерантным к миелину.
В последние годы ученые пробуют создать мРНК-вакцину от рассеянного склероза. На мышах она уже сработала.
Источник: https://pcr.news/stati/pyat-istoriy-neizlechimykh-zabolevaniy/
Источник: https://vk.com/wall-133675879_16806
Пост №3394, опубликован 18 авг 2023